Чтобы полностью ответить на этот вопрос понятным образом, сначала необходимо прояснить одно основное недоразумение. На практике я замечаю, что термин «спастичность» широко используется и часто в неправильном контексте. Всякий раз, когда родители замечают увеличение напряженности в теле своего ребенка, они обычно предполагают, что спастичность увеличилась. Мы объясняем связь между спастическим состоянием и внеклеточным матриксом (ECM).
Правильно сказать, что спастичность представляет собой один из типов гипертонии (повышенного мышечного тонуса), но неправильно утверждать, что любое увеличение мышечного тонуса или напряженности является следствием повышения спастичности. Очень часто это не так. Во-первых, потому что в клинических проявлениях состояния ребенка могут присутствовать другие типы повышенного мышечного тонуса или расстройств тонуса мышц: ригидность, дистония, хореоатетоидные движения. Я обсудю ригидность, дистонию и хореоатетоидные движения в отдельной статье. Здесь я сосредоточусь на связи между спастичностью и внеклеточным матриксом (ECM).
Внеклеточный матрикс (ECM)
ECM — это жидкая часть соединительной ткани, создаваемая ее основными клетками — фибробластами. Это физическая микроокружение, в которой функционируют клетки. Пространство вокруг и между клетками включает сложную эластичную сеть локально секретируемых белков, коллагеновых волокон и полисахаридных молекул, а также ионно-богатую воду и гликозаминогликаны (GAG), такие как гиалуроновая кислота, которые составляют ECM.
ECM заполняет все наши телесные ткани. Оно придает объем и способствует форме тела. Для простого понимания: это желе, которое выходит из костей при варке. В ECM происходит обмен питательными веществами и отходами, а также транспортировка сигнальных белков на клеточном уровне. Проще говоря, клетки получают питательные вещества и избавляются от отходов через ECM. В своей структуре ECM является коллоидом и может изменять вязкость в зависимости от обстоятельств и внутренних и внешних воздействий. Другими словами, его консистенция может варьироваться от очень мягкой до очень твердой.
Конечно, когда речь идет о живом организме, вязкость ECM постоянно колеблется и адаптируется к различным воздействиям. Но в сущности — если организм здоров, ECM достаточно жидкий, позволяя нормальному циркуляции и метаболическому обмену на клеточном уровне.
С другой стороны, если ECM подвергается массовому воспалению, его вязкость увеличивается. Оно становится менее жидким и жестким. То же самое происходит, если оно подвергается сочетанию высокой скорости — высокой интенсивности механического стресса. Дети и взрослые с различными неврологическими диагнозами испытывают именно эти явления.
Почему жесткость ECM является важным элементом в ответе на вопрос?
Потому что жесткость ECM в значительной степени способствует увеличению общей напряженности тела ребенка. В то время как неврологические компоненты напряженности в теле ребенка (спастичность) тщательно контролируются и проверяются врачами и реабилитационными терапевтами, жесткость ECM широко упускается из виду.
Я приведу простой пример: все знают ситуацию, когда мы просыпаемся утром, как наш спина может чувствовать себя жесткой. Мы чувствуем напряжение, иногда даже боль. Диапазон движений в суставах снижается. Только когда мы встаем и начинаем двигаться, через несколько минут мы чувствуем, что напряжение снижается, и суставы становятся более подвижными.
Во время ночного сна ECM становится жестче, потому что мы мало двигаемся. Утром, когда мы снова начинаем двигаться, внеклеточный матрикс становится более жидким.
Этот пример показывает, как жесткость ECM увеличивает напряженность даже в теле здорового человека и снижает подвижность суставов, а также влияет на наши движения в целом. Но это не означает, что у здорового человека есть спастичность (повышенный мышечный тонус). Важно понимать эту разницу. Дети со спастичностью испытывают влияние обоих элементов: спастичности и жесткости ECM, и они испытывают комбинированный эффект.
Увеличение вязкости ECM подпитывает спастичность и наоборот.
Это отдельные процессы, но они влияют друг на друга. В основном, когда мы говорим о детях с церебральным параличом или другими неврологическими диагнозами (синдром Ретта и т.д.), жесткость внеклеточного матрикса достигает другого уровня, которого мы не наблюдаем у здоровых людей, которые иногда испытывают дискомфорт из-за жесткости спины.
Почему ECM становится жестче?
Сверхжесткость развивается в результате нескольких совмещенных факторов:
- Хроническое основное воспаление, которое существует в большей или меньшей степени у всех детей с церебральным параличом, синдромом Ретта и другими неврологическими состояниями.
- Воспаление заставляет ECM терять часть водного содержания и становится тверже. Этот процесс может далее прогрессировать к фиброзу, что делает телесные сегменты еще жестче. В процессе развития фиброза происходит накопление дополнительного коллагена, и одновременно телесный сегмент теряет эластичность.
- Неподвижность ребенка, где уровень тяжести играет огромную роль. Если ребенок не может производить достаточное количество собственных движений, не будет подвижности, которая снизила бы вязкость внеклеточного матрикса и сделала бы его более жидким.
- Плохое качество движений. Показано, что отсутствие нормального контроля и координации движений, то есть их неправильное использование, способствует микротираниям и микроповреждениям мышц и соединительных тканей, что приводит к дополнительному воспалению.
- Спастичность сама по себе через постоянное натяжение мышц и соединительной ткани увеличивает жесткость ECM, а жесткость ECM увеличивает гиперчувствительность рефлекса растяжения мышц, что в свою очередь повышает спастичность. Это замкнутый цикл. Когда ECM становится жестче, оно сжимает ткани, делает их более ригидными, и иногда даже небольшой механический удар, такой как легкое прикосновение, может вызвать рефлекс растяжения мышц. Это означает, что орган, называемый мышечным веретеном, расположенный в мышце, будет реагировать более чрезмерно, чем обычно ожидается.
Логичные вопросы, которые можно задать:
- Какова доля вкладов жесткости ECM в увеличение спастичности?
- Какова доля вкладов спастичности в дальнейшее усиление жесткости ECM?
Ответ: Невозможно сказать. Вклад обоих элементов неразличим друг от друга.
Почему?
Когда мышцы тестируются на спастичность и телесный сегмент тянется или толкается для провоцирования спастической реакции, рефлекс растяжения мышц вызывается, и мышцы сокращаются как защитный механизм.
Обычно спастическая реакция мышц и реакция рефлекса растяжения мышц наблюдаются строго как следствие повреждения мозга.
Но в момент проведения теста фактом является то, что уже существует определенный уровень жесткости внеклеточного матрикса тканей. Жесткость ECM делает рефлекс растяжения мышц гиперчувствительным, поэтому он легко вызывает спастическую реакцию мышц.
Если ECM было бы более жидким, рефлекс растяжения мышц был бы менее чувствительным. Тогда нам потребовалось бы больше силы и скорости, чтобы провоцировать этот рефлекс и вызывать спастическую реакцию. В реальности тест на спастичность показывает нам комбинированный эффект жесткости ECM и гиперактивации, исходящей от поврежденного мозга.
Обычно это упускается из виду, и вся интенсивность спастичности приписывается только возбуждению, исходящему от сигнализации из мозга.
Наконец, после объяснения этих частей пазла, можно ответить на вопрос более прямым образом.
Почему регулярное применение программы BDA снижает жесткость внеклеточного матрикса и, следовательно, спастичность?
Когда программа BDA выполняется регулярно, она:
- Снижает общий уровень воспаления в организме (показано, что стимуляция мягких тканей делает это). Снижение воспаления делает ECM менее жестким и менее вязким.
- Через упражнения BDA вы «таете» ECM и реидратируете его (тикзотропия) на ежедневном уровне. Это снижает его вязкость и делает его мягче, потому что вы применяете механическую стимуляцию с низкой скоростью и устойчивым темпом. Автоматически, поскольку ECM больше не так жесткий, мышечные веретена не будут реагировать на легкие механические стимулы и не будут так легко запускать рефлекс растяжения мышц. Далее это уменьшает частоту и интенсивность спастических реакций.
- В долгосрочной перспективе вы ремоделируете соединительные ткани, что вносит положительные изменения в вязкость ECM на долгосрочной основе.
- С регулярным выполнением программы BDA ремоделирование соединительных тканей улучшает качество движений ребенка и увеличивает свободу спонтанной подвижности. В свою очередь, это позволяет ребенку двигаться более свободно в целом.
Неиспользование и неправильное использование телесных структур ребенка таким образом снижается. Это уменьшает уровень дополнительного воспаления и его негативное воздействие. С улучшением качества ECM его жесткость снижается, и как бонус, спастичность уменьшается. Также во многих случаях уменьшается дистонический тип движений.
Когда программа BDA прерывается на длительный период, все вышеупомянутые преимущества уменьшаются, и начинается повышение воспаления; отсутствие стимуляции мягких тканей позволяет жесткости ECM увеличиваться, что, в свою очередь, приводит к увеличению спастичности или ригидности и дистонических движений.
Я считаю важным разместить свои объяснения в правильном контексте. Это не означает, что уменьшение положительных эффектов произойдет всегда и во всех случаях, если вы уменьшите или прекратите выполнение программы BDA на длительный период времени.
Нужно понимать, что сценарий будет зависеть в основном от степени тяжести состояния ребенка.
Чем тяжелее состояние ребенка, тем больше работы по программе BDA и времени потребуется для ремоделирования их соединительных тканей до уровня, который сделает положительные изменения стабильными и долгосрочными.
Множество родителей могут заметить, что положительный структурный и функциональный прогресс, достигнутый у их детей, не исчезает со временем, даже если они делают паузу в программе BDA. Другие, у которых дети с тяжелыми состояниями и выполняющие упражнения в течение 6 месяцев и делающие длительную паузу, могут увидеть, что некоторые из преимуществ уменьшаются.
Почему?
Потому что просто недостаточно накопленного воздействия, чтобы сделать достигнутые результаты стабильными. Не забывайте, что многие дети, с которыми мы работаем, относятся к 5-му уровню по GMFCS. Эта классификационная система наблюдает и оценивает только грубые моторные функции.
Мой опыт показывает, что внутри 5-го уровня существует так много уровней тяжести, что GMFCS даже не предназначен для их регистрации. Есть случаи 5-го уровня, которые выглядят легкими по сравнению с другими случаями 5-го уровня, которые тяжелы в отделах дыхания, пищеварения или метаболического обмена.
GMFCS ничего не говорит нам о степени тяжести этих других областей функционирования. Естественно, в таких случаях требуется более непрерывная работа по программе BDA и больше времени для создания воздействия, которое станет стабильным и постоянным. Но в некоторых случаях это происходит после 6 месяцев, а в других — требует 1 или 2 лет накопленного воздействия.